肾病综合征指由各种肾脏疾病所致的,以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、低蛋白血症(血浆清蛋白<30g/L)、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。
肾病综合征其实是一组临床及实验室检查的总和,它主要临床表现为“三高一低”四大特点:
大量蛋白尿(尿蛋白量≥3.5克/天)
低白蛋白血症(血清白蛋白<30克/升)
高度水肿(可出现眼睑、双下肢水肿,甚至胸水、腹水)
高脂血症
其中必须具备前两条才能诊断此病。
中国人原发性肾病综合征中常见的病理类型,包括这6种:
1.局灶节段性肾小球硬化
占我国肾病综合征的5%~10%.
本型患者以青壮年男性多见,约50%以上患者伴有不同程度的血尿,1/3患者起病时伴有高血压、肾功能损害。
2. 非IgA型系膜增生性肾小球肾炎
占我国肾病综合征的20%~30%,显著高于欧美国家。
本病好发于青年,发病前,经常有上呼吸道感染(感冒),部分患者没有明显症状,多数患者伴有不同程度血尿。
3. IgA肾病
占我国成人肾病综合征的5%~10%.
IgA肾病最早于1968年在法国报道,那时,人们认为这是一个良性病,不会有肾功能损害。
可是后来的一些研究发现,超过30%的患者在发病后20年走向终末期肾衰竭,并不是所有IgA肾病都是良性状态。
IgA肾病是原发性肾小球肾炎中最常见的类型。来自北京大学肾脏病研究所肾活检登记资料显示,在原因不明的慢性肾炎患者中,超过一半的患者为IgA肾病。
4.微小病变性肾病
占我国肾病综合征的10%~25%.
儿童高发,成人发病率低于儿童,但60岁后发病率又出现小高峰。这是一种发病年龄「两头高」的病。
大多数患者(约80%~90%)激素治疗有效,但易复发。成人比儿童治疗效果差,尤其是60岁以上的患者,发展至尿毒症较为多见。
发展至尿毒症用时的证据不足。
5.膜性肾病
占我国肾病综合征的20%~30%,且近年来有上升趋势。
膜性肾病是最常见的肾小球疾病之一,儿童发病很少见,主要好发于中年人和老年人。
成人肾病综合征肾穿刺病理为膜性肾病的比例大约为20%,其中原发性膜性肾病占70~80%。膜性肾病如果不能缓解,部分会进展至肾衰竭,但针对有进展风险的膜性肾病,治疗一直有争议。
6.膜增生性肾小球肾炎
较为少见,好发于青壮年。
50%~70%患者有持续性低补体血症,是本病的重要特征。并发症多,高血压、贫血及肾功能损害较为常见,肾功能持续性下降者多见。
低蛋白血症、低血浆胶体渗透压而致水分外渗,部分患者可因血容量下降、肾脏有效循环血容量减少而出现肾前性氮质血症,经积极扩容补液治疗后可缓解。但本病可在无低血容量、无任何诱因的情况下突然发生少尿,肾功能急剧恶化。胶体液扩容不仅无利尿作用,还可导致肺水肿。这类患者年龄多在 50岁以上,病理类型多为微小病变,常伴小动脉透明膜样病变及弹力层扩张,肾间质弥漫性水肿,肾小管上皮细胞变性、坏死、脱落,管腔中存在大量蛋白管型。经透析治疗后,多在7周左右自然缓解,其发病机理尚不清楚,可能原因是在肾小球疾病所致滤过率下降、肾小动脉硬化的基础上,对缺血的敏感性增加,肾间质水肿压迫肾小管,大量管型堵塞肾小管管腔而导致肾小球滤过率剧烈减少,肾小管上皮损伤,又从而导致急性肾功能衰竭。