肾病综合征是临床上常见的一种肾脏疾病,临床特征为水肿、大量蛋白尿(> 3.5 g/24h)和低蛋白血症(<30 g/L)。通常与高脂血症、血栓栓塞和感染风险增加相关。
常见病因有哪些?
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如何诊断?
诊断标准为:1)尿蛋白大于3.5g/d;2)血浆白蛋白低于30g/L;3)水肿;4)高脂血症。其中1)、2)两项为诊断所必需。常见的诊断检查见下表:
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治疗
一般治疗原则
水肿:限制水、盐摄入量(<80 mmol/d;<2 g/d),使用袢利尿剂如呋塞米或布美他尼。肾病综合征患者可能对口服利尿剂具有耐药性,还需添加噻嗪类利尿剂增加疗效。但需要注意的是,利尿剂可诱发低钾血症和AKI,因此使用过程中应密切监测患者体重、电解质水平和肾功能。
蛋白尿:ACEi或ARB可改变肾小球血流动力学,控制血压,减少蛋白尿。
高脂血症:他汀类药物常用于治疗继发性高脂血症,但在肾病综合征患者中疗效较为有限。
特异性治疗
免疫抑制药可靶向治疗肾小球病变,激素可单一使用也可与其他药物联合使用,如环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂、霉酚酸酯和利妥昔单抗。治疗过程包括诱导缓解(无蛋白尿和水肿)和维持治疗两部分。成人肾病综合征患者最常见的三大疾病的诱导治疗方案如下:
微小病变:泼尼松 1 mg/kg /d(最大剂量80 mg/d)。治疗16周后无效者可使用环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂等替代药物治疗。
局灶节段性肾小球硬化:泼尼松 1 mg/kg /d(最大剂量80 mg/d)。治疗16周后无效者,推荐使用环孢素。4-6个月无法获得缓解者,建议使用高剂量地塞米松和霉酚酸酯。
膜性肾病(特发性):因1/3的患者可自发缓解,通常选择保守治疗6个月(不使用免疫抑制药)。而出现严重、危及生命症状的患者则需给予免疫抑制治疗。诱导治疗方案为每月1次交替使用激素和环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂,共6个月。