折叠主要治疗—抑制免疫与炎症反应

1.糖皮质激素：抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则：始量足（1mg/kg, 8～12周)；减量慢 (10%，2～3周)，维持长（10mg/d半年至一年）。方法：早晨一次顿服；副作用：感染、糖尿病、骨质疏松，消化道溃疡，皮质功能亢进综合征（满月脸、水牛背），皮肤疾病（痤疮、紫纹、多毛）和神经精神异常（神志改变、情绪波动、行为异常、失眠）

2.细胞毒药物：适应症：激素治疗无效；患者对激素依赖；反复发作或重症患者。

①环磷酰胺： 用量（2mg/kg/d, 总量6～8g）；副作用：肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等。

②环孢菌素A：抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞。用量（3～5mg/kg/d），维持其血浓度谷值为100～200ng/ml。服药2-3个月后缓慢减量，共服半年左右。副作用：肝、肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。

③他克莫司：他克莫司属23元环大环酯，与淋巴细胞内FK506结合蛋白(FKBP)结合，抑制Ca2 依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性，阻断了T淋巴细胞特异性转录因子(NF-ATc)的活化及白介素类(ILs)细胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴细胞的增殖反应。剂量：0.08～0.1mg/(kg·d)，维持血清浓度在5～10ng/ml。副作用：肌肉震颤，血糖增高，一过性血肌酐增高，肝功能损害。

④吗替麦考酚酯片：在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。常用量为1.5～2.0g/d，分1～2次口服，共用3～6月，减量维持半年。副作用：不良反应相对小。但剂量大时，副反应会增加，如轻微胃肠道反应，主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良；.骨髓抑制，包括贫血、白细胞减少及血小板减少；感染，可引起机会性感染，最常见的是巨细胞病毒感染，其次为HSV感染、带状疱疹及念珠菌感染。