先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。

病理所见因病期早晚不一。

在疾病的早期阶段，系膜细胞及系膜基质增生;肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化，呈现弥漫性肾小管囊性扩张。

在疾病的晚期阶段，肾小管广泛扩张、萎缩; 间质炎症细胞浸润及纤维化;肾小球毛细血管襻塌陷，呈现弥漫性硬化。