先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。 病理所见因病期早晚不一。…[详情]

FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差，常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后，如感染所致者，采用强有力的抗感染治疗，病情常明显好转。 自开展肾移植术…[详情]

肾病预后说明 本病预后差。大多于6月-1岁内死于并发感染，如能存活至2-3岁常死于尿毒症。故应力争产前明确诊断以考虑是否终止妊娠。患病胎儿血中的α-胎儿蛋白漏入尿中，排入羊水后，可经胎盘吸收入母血，故妊娠16-20周后可检测孕妇血或羊膜穿刺液，测其中α-胎儿蛋白，以明确诊断。[详情]

肾病综合征护理关键：肾病综合征病程较长，一般要维持1年的规范治疗。早期症状医院会给予清除感染治疗办法，并会对患儿做一系列的化验，进行确诊。对于确诊肾病综合征的孩子来说，医院一般首选激素治疗，它可以起到抑制患儿体内免疫功能失调的作用。由于此病容易复发，所以患儿患病后的护理更…[详情]

糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效，肾移植是最佳选择。移植前应尽可能改善一般营养状况，控制水肿，防治感染，治疗高凝状态等，以提高肾移植成功率，有些学者提出于生后6-10个月现行双侧肾脏切除，以透析维持3-4个月，再行肾移植。这样不但终止蛋白尿，有利于患儿生长、改善营养状态，也有助纠…[详情]