本病患儿肾脏体积及重量是正常肾脏的2-3倍，肾单位也明显增多，光镜下没有特异性的病变，生后1月肾脏可出现皮质小管囊性改变和增生性肾脏损害，最终小囊中的上皮细胞扁平，刷状缘结构消失，小管萎缩，晚期可见中末期肾病病理改变。免疫荧光学检查一般阴性，但在肾小球硬化区可见IgM和C3沉积，…[详情]

症状体征 多数患儿生后3月已表现出典型的肾病综合征。常有早产史或胎儿窘迫史，常见臀位，大胎盘（胎盘重量＞胎儿体重的25％），患儿出生时即有明显蛋白尿，镜下血尿也常见。血清尿素氮和肌酐大多数正常。几乎所有患儿出生后2月内出现水肿，部分出现于生后时，伴有腹胀和腹水。血清白蛋白很低…[详情]

疾病概述 肾病综合症是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理…[详情]

小儿先天性肾病综合征的西医治疗主要是对症和支持治疗。 1.肾移植 惟一彻底治疗是行肾移植，将健康者的肾脏移植给有肾脏病变并丧失肾脏功能的患者。开刀是治疗慢性肾功能衰竭的一项有效手段，肾移植因其供肾来源不同分为自体肾移植，同种肾切除移植，和异种肾移植。 [详情]

肾活检检查可见以下改变： (1).电镜内皮细胞肿胀，上皮细胞足突融合，基膜皱缩等。基膜不规则增厚，正常的三层结构代之以一层杂乱无章、透明的、电子致密物，在基膜可见到大量的细丝状物质，足突融合，系膜基质膨胀。 (2).光镜在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化，系…[详情]