肾病不同类型有不同的症状表现
1.非芬兰型 多在3个月~3岁的儿童中发病,偶尔也见于出生时或出生后3个月内。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征,并较为迅速地进展为终末期肾病。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化,局灶节段性硬化,肾小管呈囊性扩张,以深皮质层最显著。本病也是常染色体隐性遗传病。
2.芬兰型 家族史,宫内已有蛋白尿,于临床出现症状时,血中白蛋白多已<10g/L,当纠正血中白蛋白至15g/L时,尿中蛋白可>20g/L,胎盘大(>出生体重的25%),临床表现且6个月内GFR常仍系正常。
3.Roos综合征 它在婴儿期常伴发肾病综合征。也是一种家族性疾病。Roos综合征的肾脏病理表现是局灶性节段性肾小球硬化伴广泛系膜崩解。表现为小头、婴儿痉挛、精神运动性阻滞,脊椎上皮发育不良,精神发育迟缓,传导性听力丧失和色素性视网膜炎,也是与婴儿期局灶性节段性肾小球硬化和肾病综合征有关的综合征。
4.Drash综合征 Drash综合征表现为先天性肾病综合征,肾脏病理表现是弥漫性系膜硬化。并发于Wilms瘤和(或)男性假两性畸形,其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。
5.Galloway-Mowat综合征 Galloway-Mowat综合征也表现为先天性肾病综合征。典型的肾脏病理表现为,在结构扭曲的肾小球基底膜上,有絮状物及细纤维丝(6~8nm)沉积。
6.继发性先天性肾病
临床表现:继发性CNS除了肾病的临床表现外,还常伴有一些特有原发疾病的临床紊乱症状。
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